위눈꺼풀에 발생한 혈관내유두상내피세포증식증 1예
A Case of Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia of Eyelid
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초록
목적: 눈꺼풀에 발생한 혈관내유두상내피세포증식증(Masson's tumor)을 경험하였기에 보고하고자 한다. 증례요약: 과거력 및 외상력이 없는 30세 남자가 3년간의 점차 커지는 우측 위눈꺼풀 종괴를 주소로 내원하였다. 원형의 푸르스름한, 지름 약 7 mm 크기의 구형의 낭성 종괴가 관찰되었고 절개 배농을 시도하였으나 즉시 혈액으로 다시 차오르는 소견을 보여, 국소마취하 절제 생검을 시행하였다. 조직학적 검사상 혈관은 기질화된 혈전으로 차 있었다. 유두상 구조가 혈관 내로 뻗어 있었으며 이는 단층의 납작한 내피 세포가 교원질 조직을 둘러싸는 양상이었다. 면역조직화학 검사에서 내피 세포는 CD31에 양성을 보였다. 일부유사분열이 관찰되는 부분은 있었으나, 세포의 역형성이나 괴사 소견은 없어 혈관내유두상내피세포증식증으로 진단되었다. 결론: 안와주위 및 눈꺼풀에서 발생하는 혈관내유두상내피세포증식증은 매우 드문 질환으로, 혈관종, 혈관육종등과 감별이 필요하며 불완전한 절제 시 재발 가능성이 있으므로 수술적인 완전한 절제가 필요하다. 눈꺼풀이나 안와의 종괴가 있을 때 감별진단으로 고려해야 할 것으로 생각되어 저자들이 경험한 눈꺼풀에서 생긴 혈관내유두상내피세포증식증 1예를 국내에서 최초로 보고하는 바이다.
Abstract
Purpose: To report a case of intravascular papillary endothelial hyperplasia of the eyelid. Case summary: A 30-year-old male presented with a right upper eyelid mass, which had been growing in size for three years. The mass was about 7 mm in diameter, purplish, spherical, and cystic. Incision and drainage were performed, but the cystic mass instantly refilled with blood. Excisional biopsy was performed. On microscopic examination, a myriad of small delicate papillae projections into the dilated vascular lumen with organizing thrombus were noted. Each papilla was lined with a single layer of endothelial cells, surrounding a collagenized core. The endothelial cells were reactive for CD31 on immunohistochemical staining. There were focal areas of frequent mitoses, but neither cytological atypia nor necrosis was found. Hence, the lesion was diagnosed as intravascular papillary endothelial hyperplasia. Conclusions: Intravascular papillary endothelial hyperplasia in the periorbital area is rarely reported, and it is important to distinguish it from hemangioma or angiosarcoma. Complete surgical excision is necessary to prevent recurrence. The authors report a case of intravascular papillary endothelial hyperplasia of the upper eyelid, which should be considered in the differential diagnosis of eyelid or orbital tumor.
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