면역글로불린G4관련안질환의 진단적 기준을 만족하는 전형적인 증례 1예
A Typical Case of IgG4-related Ophthalmic Disease Satisfying Diagnostic Criteria
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초록
목적: 2015년 발표된 면역글로불린G4관련안질환 진단기준을 완벽하게 만족하는 증례를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례요약: 51세 여자 환자가 2년 전부터 시작된 양안 윗눈꺼풀 부종 및 발적을 주소로 내원하였다. 내원 당시 양측 윗눈꺼풀 결절이 촉지되었으며, 안구운동장애, 안구돌출은 없었다. 안와 전산화단층촬영에서 양측 눈물샘 비대 소견을 보였고, 좌측 앞쪽 안와절개술 및 절개생검을 시행한 결과 면역화학염색에서 IgG4/IgG 양성 형질세포 비율이 약 50%, 현미경 고배율 관찰 시 IgG4 양성 형질세포가 약 150개 관찰되며, 혈청단백전기영동검사에서는 IgG4가 6,930 mg/dL로 증가되었고 다른 기관의 침범이 없어 면역글로불린G4관련안질환으로 확진하였다. 경구 면역억제제와 스테로이드 치료를 시행하였고 호전 양상을 보여 경과관찰 중이다. 결론: 면역글로불린G4관련안질환은 최근 가장 주목 받고 있는 안과적 질환의 하나로, 면역글로불린G4관련안질환 진단기준을 완벽하게 만족하는 증례를 경험하여 보고하고자 한다.
Abstract
Purpose: In the present study, a case of IgG4-related ophthalmic disease which met the 2015 IgG4-related ophthalmic disease diagnostic criteria is reported and literature review performed. Case summary: A 51-year-old female presented with both upper eyelid swelling, redness, and a palpable mass. Eye movements were normal and exophthalmos was not observed. Facial computed tomography showed both lacrimal gland hypertrophy. The patient underwent left anterior orbitotomy with incisional biopsy. Immunostained biopsy showed the ratio of IgG4+ to IgG+ cells was 50% and the mean number of IgG4-positive plasma cells was approximately 150 per high-power field. Hematological examination showed elevated serum IgG4 concentrations of 6,930 mg/dL, however, other organs were not involved. The patient satisfied the diagnostic criteria for IgG4-related ophthalmic disease. The patient was given an oral steroid and immunosuppressant and the symptoms improved. Conclusions: IgG4-related ophthalmic disease is currently receiving increased attention. The authors of the present study report a case of IgG4-related ophthalmic disease which met the 2015 IgG4-related ophthalmic disease diagnostic criteria.
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