대장 침범이 확인된 랑게르한스 세포 조직구증 1예
A Case of Langerhans Cell Histiocytosis That Involved the Colon
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초록
7년 전 반복적인 기흉으로 폐의 랑게르한스 세포 조직구증을 진단 받았던 34세의 남자 환자가 지속되는 간 기능 검사 이상을 주소로 내원하였다. 복부 단층 촬영에서 간 우엽의 미만성 담관 확장소견과 내시경역행췌담관조영술에서 간 우엽 담관에 다발성의 협착이 관찰되었다. 경피적 간 생검에서 담도 세포의 증식, 염증세포의 침윤, 그리고 미세한 담즙 정체가 보였다. 혈청 검사, 방사선 검사, 그리고 간 생검 소견을 근거로 경화성 담관염으로 진단하였다. 무른변 등의 증상이 있었기 때문에 대장질환을 확인하기 위해 대장 내시경을 시행하였다. 대장 내시경 검사에서 충수돌기 개구부와 항문연 상방 35 cm에 경한 발적과 미란들이 관찰되었고, 3∼8 mm의 무경성 용종 5개도 관찰되었다. 조직검사에서 미란과 3개의 용종에서 모두 랑게르한스 세포 조직구의 침윤이 관찰되었다. 본 증례처럼 성인에서 대장을 침범한 랑게르한스 조직구증이 진단된 경우는 국내에 보고된 바가 없어 문헌 고찰과 함께 보고한다.
Abstract
A 34-year-old man was referred to our department for evaluation of his elevated liver function test. He was diagnosed with Langerhans cell histiocytosis 7 years ago because of recurrent pneumothorax. A CT scan showed multifocal intrahepatic duct dilatation with soft tissue infiltration in the right lobe of the liver. An ERCP showed diffuse multifocal strictures of the intrahepatic duct intervening among the normal segments of the duct. A percutaneous needle biopsy of the liver disclosed ductular proliferation, inflammatory cell infiltration and focal cholestasis. Therefore, he was diagnosed with sclerosing cholangitis. He underwent colonoscopy to evaluate for the possibility of ulcerative colitis. The colonoscopy showed erosions and erythema on the mucosa of the appendiceal orifice, another site of erosion at 35 cm from the anal verge and multiple 3~8 mm sized sessile polyps. Biopsies of the colon mucosa disclosed an infiltration of Langerhans cell histiocytosis. We report here on a very rare case of colon involvement of Langerhans cell histiocytosis.
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