심장성 쇼크를 동반한 확장심근병증과패혈증으로 발현된 부신경절종
Paraganglioma Presenting as Dilated Cardiomyopathy with Cardiogenic Shock and Sepsis
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초록
부신경절종(paraganglioma)은 부신수질에 발생하는 갈색세포종(pheochromocytoma)과 달리 부신외의 부신경절에서발생하는 종양으로 년당 100만 명에 1.5명의 유병률로 매우드문 질환이다. 갈색세포종의 약 10%에서 후복강, 복강 및흉강 등의 부신외 부위의 크롬친화성 세포에서 유래되는 종양이 발생할 수 있으며, 부신외 부위 중 부신경절에서 종양이 발생하는 경우를 부신경절종이라 하며, 카테콜라민을 생성하여 임상증상을 나타내는 경우를 기능성 부신경절종이라한다[1,2]. 부신경절종의 임상양상은 잘 알려져 있지는 않으나 갈색세포종처럼 지속적 혹은 발작적인 고혈압이 가장 흔한 징후이고, 두통, 발한, 두근거림이 가장 흔한 증상이다. 하지만, 일부 환자에서는 갈색세포종에서와 같이 급성 심부전, 심근경색, 확장심근병증, 부정맥, 심장성 쇼크와 같은 치명적인 심혈관계 합병증이 발생할 수 있으며, 드물게 전신염증반응증후군(systemic inflammatory response syndrome), 패혈증(sepsis)과 같은 면역관계 합병증이 나타난다[3,4]. 조기에 적절한 치료하지 않은 경우 동반된 합병증으로 인해 치명적일수 있으나, 조기에 진단되어 적절한 약물 치료와 함께 수술적 제거를 통해 완치도 가능하여 조기에 정확한 진단이 중요하다.
Abstract
Rarely, a paraganglioma can lead to disastrous cardiac complications such as heart failure, cardiomyopathy, or myocardial infarction and inflammatory complications such as sepsis. We describe a 41-year-old man who developed severe dilated cardiomyopathy with cardiogenic shock and sepsis who had a paraganglioma in the retroperitoneum. Echocardiography showed extensive global hypokinesia with severe left ventricular systolic dysfunction. In addition, leukocytosis with elevated inflammatory markers and positive blood cultures indicated sepsis. Abdominal enhanced computed tomography and magnetic resonance imaging showed a large heterogeneous mass with cystic changes in the retroperitoneum. Serum and urine samples indicated elevated levels of catecholamine and its metabolites, and a 131I-meta-iodobenzylguanidine (MIBG) scan indicated uptake of MIBG. After intensive medical treatment and surgical removal of the paraganglioma, the dilated cardiomyopathy and sepsis resolved. The diagnosis of paraganglioma should be considered in patients presenting with acute heart failure or sepsis of nonspecific origin.
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