일란성 쌍태 중 일측 태아의 인어체기형 (Sirenomelia) 1예
A Case of Sirenomelia In One Fetus of Twin Pregnancy
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초록
인어체기형 (sirenomelia)은 양하지의 일부 혹은 전부의 융합을 특징으로 하고 비뇨기계 및 하부위장관의 변형을 동반하여 대개 출생 후 24시간 내에 사망하는 매우 치명적인 선천성기형이다. 주요기형으로는 하지의 결합, 골반과 척추의 이상, 양수과소증, 신발육부전, 항문폐쇄, 내부 및 외부 성기의 이상, 단일 제대동맥 등이다. 진단은 최근 산전 초음파의 발달로 양수 과소증이 발생하기 전인 임신 일삼분기나 이삼분기 초기에 진단가능하여 단태의 경우 진단 즉시 임신종결을 시행한다. 본 예에서는 일란성 쌍태임신으로 양수과소증이 발생하기 이전인 임신 12주에 시행한 초음파상 일측 태아에서 인어체기형 (sirenomelia)을 진단하였으나, 다른 일측 태아에서 정상소견을 보여 임신을 37주까지 유지하여 정상태아와 임상적, 병리적 소견상 전형적인 인어체기형 (sirenomelia) 소견을 보이는 태아를 분만하여 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Sirenomelia is a lethal congenital malformation characterized by single or fused lower limbs associated with other severe genitourinary and lower gastrointestinal tract anomalies. Associated anomalies include malformation of vertebrae and pelvis, oligohydroamnios, renal agenesis, imperforate anus, internal and external genital anomaly and single umbilical artery. Recently, sirenomelia is diagnosed by ultrasound at first trimester or early second trimester. Termination of pregnancy is recommended as soon as diagnosis is made. We report a case of sirenomelia in a monoamniotic twin gestation detected at IUP at 12 weeks which was maintained till IUP at 37 weeks and delivered by cesarean section. On autopsy, typical finding of sirenomelia was noted, whereas the contralateral twin showed no abnormalities.
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