외음부 혈관근섬유모세포종의 지방종 아형
Lipomatous variant of angiomyofibroblastoma on the vulva: A case report
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초록
혈관근섬유모세포종의 지방종 아형은 외음부에 발생하는 드문 종양으로 대부분 폐경 전 여성에서 통증 없이 서서히 자라는 종괴 양상을 보인다. 본 증례에서 46세 여성은 좌측 대음순 종창으로 불편감을 호소하였다. 수술 전 임상적 진단은 바톨린 낭종 혹은 지방종으로 의심되어 단순 절제술을 시행하였다. 육안적 소견으로는 경계가 명확하고 부드러운 표면을 가진 종괴였으며, 현미경적 소견으로는 기질세포가 많은 부분과 적은 부분이 혼재된 가운데 혈관이 발달하였다. 혈관 주위에 간질세포들이 밀집해 배열을 이루고 있다. 많은 지방 조직이 현미경 소견에서 관찰되었다. 본 증례에서 시행한 면역 염색 검사에서 vimentin, estrogen 수용체, progesterone 수용체에 양성 반응을 보였으나, desmin 면역 염색에는 음성 소견을 보였다. 본 저자들은 단순절제술을 시행하였고, 수술 후 7개월 동안 재발 소견이 없어 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Lipomatous variant of angiomyofibroblastoma is a rare tumor of the vulva. Most of cases are usually premenopausal and present with a slowly growing mass without pain. A 46-year-old woman presented with a swelling of the left labium major. The lesion was thought to be a Batholin’s gland cyst or a lipoma preoperatively and a local excision was performed. The tumor was well demarcated and rubbery. On microscopic examination, the alternating hypercellular and edematous hypocellular component with abundant vessels was noted. A large amount of adipose tissue was scattered in the lesion. Stromal cells were positive for vimentin, estrogen receptor, and progesterone receptor and negative for desmin antibody immunostaining. The local excision was enough for complete treatment. No recurrence was noted for 7 months after surgery.
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