치료적 혈장교환술 단독 시행으로 응고인자에 대한 후천적 억제인자를 가진 환자를 효과적으로 치료한 증례 보고
Effective Management of a Patient with Acquired Coagulation Factor Inhibitors Using Therapeutic Plasma Exchange Alone
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초록
후천적 응고인자억제제는 주로 제VIII인자의 작용을 저해하는 자가항체가 생성되는 질환으로, 증상의 발생을 빨리 인지하여 신속하게 진단, 치료하는 것이 중요하다. 치료는 출혈의 억제, 자가항체의 제거 및 기저질환의 교정으로 나누어진다. 치료적 혈장교환술은 보조적인 치료방법으로 제한적인 경우에서 사용하는 것으로 알려져 있으나, 치료적 혈장교환술을 치료에 이용한 증례 보고가 드물어, 임상적 의의에 대한 합의도 없는 상황이다. 본 증례에서 저자들은 응고인자에 대한 후천적 억제제를 가지고 있는 것으로 판단되는 70세 여성 환자에게 치료적 혈장교환술을 13회 시행하였다. 환자는 항생제 치료 후 응고시간 증가를 보였으며 이는 혼합검사에서 교정되지 않았다. 제VIII인자 억제제 검사결과가 12 Bethesda unit/mL로 측정되었다. 감염성 심내막염 및 척수골수염이 의심되는 소견이 있어 통상적인 면역억제치료를 시행할 수 없었기 때문에, 치료적 혈장교환술을 단독으로 시행하였고 성공적으로 치료하였다. 본 증례는 응고인자에 대한 억제제를 혈장교환술 단독으로 치료한 첫 사례이다. 그러므로 본 증례를 통해 치료적 혈장교환술은 통상적인 면역억제치료를 시행할 수 없는 후천적 응고인자억제제를 가지고 있는 환자에서 적극적인 치료의 방법으로 고려할 수 있다고 보인다.
Abstract
Acquired coagulation factor inhibitors are autoantibodies that mainly inhibit the action of coagulation factors, and prompt diagnosis and treatment are important in this situation. Treatment often consists of suppression of hemorrhage, elimination of autoantibodies, and correction of the underlying cause. Therapeutic plasma exchange (TPE) is used as an adjuvant treatment in patients with acquired coagulation factor inhibitors; however, there is no consensus about its clinical significance. Herein, we reported a case of a 70-year-old female patient with acquired coagulation factor inhibitors treated with 13 sessions of TPE after antibiotic treatment. The presence of inhibitors was confirmed by the increased coagulation times without correction in the mixing tests and a factor VIII inhibitor level of 12 Bethesda U/mL. Since the patient could not undergo conventional immunosuppressive therapy because of suspected infective endocarditis and spinal osteomyelitis, only TPE was performed with a successful outcome. To our knowledge, this is the first case where acquired coagulation factor inhibitors were managed by TPE alone. Therefore, TPE might be an effective treatment option in patients with acquired coagulation factor inhibitors when conventional immunosuppressive therapy cannot be applied.
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