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다계통위축의 부검증례

An Autopsy Case of Multiple System Atrophy

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주제분류신경과학

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Multiple-system atrophy (MSA) is an adult-onset, sporadic, progressive neurodegenerative disease. Clinically, the cardinal features include autonomic failure, parkinsonism, cerebellar ataxia, and pyramidal signs in any combination, of which autonomic failure is an integral component in the diagnosis. Pathologically, MSA is characterized by α-synuclein-positive glial cytoplasmic inclusions and neuronal loss, predominantly in the basal ganglia, brainstem, cerebellum, and intermediolateral cell columns of the spinal cord. We report the first case of MSA confirmed by autopsy in Korea.

Abstract

Multiple-system atrophy (MSA) is an adult-onset, sporadic, progressive neurodegenerative disease. Clinically, the cardinal features include autonomic failure, parkinsonism, cerebellar ataxia, and pyramidal signs in any combination, of which autonomic failure is an integral component in the diagnosis. Pathologically, MSA is characterized by α-synuclein-positive glial cytoplasmic inclusions and neuronal loss, predominantly in the basal ganglia, brainstem, cerebellum, and intermediolateral cell columns of the spinal cord. We report the first case of MSA confirmed by autopsy in Korea.

참고문헌 (6)

  1. Gilman S, "Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy", Neurology, 71, pp.670~676 (2008)
  2. Papp MI, "Glial cytoplasmic inclusions in the CNS of patients with multiple system atrophy (striatonigral degeneration, olivopontocerebellar atrophy and Shy-Drager syndrome)", J Neurol Sci, 94, pp.79~100 (1989)
  3. Wenning GK, "The role of alpha-synuclein in the pathogenesis of multiple system atrophy", Acta Neuropathol, 109, pp.129~140 (2005)
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  6. Wenning GK, "Multiple system atrophy: a primary oligodendrogliopathy", AnnNeurol, 64, pp.239~246 (2008)

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