정맥용 면역 글로불린 무반응성 가와사끼병 2례
Two Cases of Intravenous Immun Globulin Non-responded Kawasaki Disease
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참고문헌
초록
가와사끼병은 관상동맥을 침범하여 관상동맥류 및 심근염 등의 합병증을 일으켜 사망을 초래하기도 하므로 이를 예방하기 위하여 발열후 10일 이내에 고용량의 정맥용 면역 글로불린과 아스피린를 투여하여 발열기간을 줄이고 관상동맥류 등의 발생빈도를 줄일 수 있다. 그러나 정맥용 면역 글로불린 투여후에도 열이 2∼3일 이상 지속되며 관상동맥류 및 확장 소견이 진행하는 양상을 보이는 경우가 보고자에 따라 다르지만 약 10% 정도에서 보고되며 이를 면역 글로불린 무반응성 가와사끼병으로 분류하였다. 저자들는 문헌 고찰상 면역 글로불린에 대한 무반응성과 저항성의 정확한 정의 및 차이를 알 수는 없었지만, 무반응성은 면역 글로불린 투여후 임상증상의 호전이 전혀 없었던 경우을, 저항성은 1∼3회의 면역 글로불린 투여후에도 반응이 없어 다른 약제 투여후 증상의 호전을 보인 경우로 분류해 보았다. 현재까지는 뚜렷한 치료지침이 설정되어 있지 않지만 정맥용 면역 글로불린을 1∼3회 더 투여하는 방법이나 스테로이드제의 투여 등이 시도되고 있다. 저자들는 고용량의 정맥용 면역 글로불린 투여후에도 고열 등이 지속되어 정맥용 면역 글로불린 총 4회(총 6gm/kg)와 메틸 프레드니솔론(30mg/kg) 1회를 추가로 투여한 1례와 정맥용 면역 글로불린 총 3회를 투여 (총 4gm/kg)한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Abstract
On the treatment of Kawasaki disease, approximately 10% of children treated with IVIG have persistent or recrudescent fever despite IVIG treatment. We had experienced two children with Kawasaki disease who did not respond after multiple dosages of IVIG. They were treated within the first 10 days of onset of fever and were given oral aspirin (100mg/kg/day) and IVIG(2gm/kg) in a single infusion for 8 to 10 hours. The first child had not resolution of symptoms after three intravenous doses of IVIG(total 4gm/kg). And then treated with high dose methylprednisolone(30mg/kg) for 2 to 3 hours intravenously without symptoms improvement. On fifth hospital days, he was retreated with IVIG (2gm/kg) again with ultimate resolution of symptoms. The second child had resolution of symptoms after three intravenous doses of IVIG(total 4gm/kg). No adverse events were associated with the administration of IVIG or steroid. We reported two cases of IVIG non-responded Kawasaki disease with a brief review of the related literatures.