1형 당뇨병 여아에서 간 글리코겐증에 의한 간 기능이상 1례
Liver Dysfunction due to Hepatic Glycogenosis in a Girl with Type 1 Diabetes
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선천적으로 글리코겐 분해 기능에 이상이 없는 1형 당뇨병 환자에서 간 글리코겐증이 간비대 및 간 효소치 증가의 원인으로 보고된 바 있다. 대부분 인슐린 치료를 제대로 받지 않아 혈당이 잘 조절되지 않는 경우였으나, 혈당조절을 위하여 인슐린을 과다하게 투여하여 발생한 예도 있었다. 저자들은 혈당의 기복이 심했던 1형 당뇨병 여아에서 동반된 간 글리코겐증을 경험하였기에 보고하는 바이다. 6세 때 1형 당뇨병을 진단받은 12.5세 여아로, 혈당의 기복이 매우 심하고 반복적인 저혈당이 나타났다. 최근 2년간 평균 당화혈색소는 8.7%, 최근 당화혈색소는 8.3% 이었다. 11세 경부터 간 효소치가 증가하기 시작하여 12세 때 AST 700 U/L, ALT 258 U/L까지 증가하였다. 환아는 정상적인 성장 및 사춘기 발달을 보였으며, A형 간염바이러스 항체, B형 간염바이러스 항원, C형 간염바이러스 항체 모두 음성이었고, 세룰로플라즈민과 페리틴도 정상이었다. 복부 초음파에서 간 실질 음영 증가와 간비대가 관찰되었고, 생검 결과 간 글리코겐증으로 진단되었다. 지속성피하인슐린주입 치료를 시작한 후 반복적인 저혈당은 호전되었고, 3주 후 AST/ALT 수치는 각각 47/33 U/L으로 감소하였다. 혈당의 기복이 심한 1형 당뇨병 환아에서 다른 원인을 알 수 없는 간 기능이상이 지속될 경우 간 글리코겐증을 의심해야 하며, 반복적인 저혈당을 피하고 혈당조절을 개선하면서 1개월 정도 지켜보는 것이 감별 진단에 도움이 될 것이다.
Abstract
Hepatic glycogenosis is an under-recognized cause of hepatomegaly and elevated serum aminotransferase levels in patients with type 1 diabetes; further, most cases of hepatic glycogenosis are reported to be associated with poor glycemic control. In this report, we describe the case of a 12-year-old girl with hepatic glycogenosis, who presented with elevated liver enzymes. She was diagnosed with type 1 diabetes at the age of 6 years, and her diabetes was very "brittle" with recurrent episodes of hypoglycemic attacks. Her recent hemoglobin A1C (HbA1c) level was 8.4%, and the average HbA1c level during the last 2 years was 8.7%. Her aspartate aminotransferase (AST) and alanine aminotransferase (ALT) levels were persistently elevated during the last year, up to 700 and 258 U/L, respectively. Her growth rate and pubertal development were normal. Her serum was negative for hepatitis viral markers, and the plasma levels of ceruloplasmin and ferritin were also normal. Ultrasound examination revealed hepatomegaly with increased hepatic echogenicity. Liver biopsy demonstrated irregular glycogen deposition in hepatocytes. Recurrent hypoglycemia was resolved with continuous subcutaneous insulin infusion, and after 3 weeks, her AST and ALT levels decreased to 47 and 33 U/L, respectively. We conclude that hepatic glycogenosis should be suspected as a cause of abnormal liver function tests in patients with poorly controlled or brittle type 1 diabetes. After excluding other causes of hepatic dysfunction, a 1-month trial for achieving improved glycemic control, while avoiding hypoglycemia, is recommended before proceeding with invasive investigation of the patient.
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