미세혈관병용혈빈혈을 동반한 신장과 골수침범 경쇄침착질환 1예
A Case of Light Chain Deposition Disease Involving Kidney and Bone Marrow with Microangiopathic Hemolytic Anemia
2
조회
0
다운로드
0
인용
0
참고문헌
키워드
초록
저자들은 신증후군으로 내원한 59세 여자 환자에서 신장과 골 수에 단클론성 경쇄가 침착되어 있고, 미세혈관병용혈빈혈(microangiopathic hemolytic anemia)의 형태학적 소견인 분열적 혈구증을 동반한 경쇄침착 질환(light chain deposition disease) 증례를 경험하였다. 환자의 신생검에서는 사구체와 세뇨 관의 기저막, 그리고 혈관벽에 면역형광염색에 강하게 반응하 는 κ형 경쇄가 침착되어 있었고, 전자현미경상 사구체 기저막과 사구체간질에 전자고밀도물질의 침착이 관찰되었다. 말초혈액 에서는 분열적혈구증과 Howell-Jolly 소체를 동반한 빈혈이 관 찰되었다. 골수생검에서는 형질세포의 현저한 증식은 없었으나, κ형 경쇄에 대한 면역조직화학염색에서 산재되어 있는 형질세 포와 비후된 혈관벽에 양성 소견을 보였다. 면역고정전기영동 에서 단클론감마글로불린병증의 증거는 없었으나, 혈청 유리형 경쇄 측정에서 비정상 κ/λ비로 단클론성 단백의 존재를 확인할 수 있었다.
Abstract
We report a case of light chain deposition disease in a 59-yr-old female showing deposition of monoclonal light chain in the kidney and bone marrow accompanied with a schistocytosis, the morphologic finding of microangiopathic hemolytic anemia. The immunofluorescence examination of the kidney revealed strongly stained κ-light chain deposits on the glomerular mesangium and capillary wall, tubules, and vessel wall. The electron microscopy demonstrated electron-dense deposits on the glomerular basement membrane and mesangium. Anemia was observed with schistocytosis and Howell-Jolly body in the peripheral blood smears. The immunohistochemical examination of the bone marrow showed the presence of κ-light chain deposits in scattered plasma cells and thickened vessel wall in the absence of a prominent plasma cell proliferation. Although an immunofixation electrophoresis failed to detect a monoclonal gammopathy, the presence of monoclonal protein could be identified by an abnormal κ/λratio on the serum free light chain analysis.
참고문헌 (18)
- Ronco P, "Light chain deposition disease: a model of glomerulosclerosis defined at the molecular level", J Am Soc Nephrol, 12, pp.1558~1565 (2001)
- Ronco P, "Immunoglobulin light (heavy)-chain deposition disease: from molecular medicine to pathophysiology-driven therapy", Clin J Am Soc Nephrol, 1, pp.1342~1350 (2006)
- Grogan TM, "Plasma cell neoplasms, in World Heath Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues", pp.150~154 (2001), IARC Press
- Elghetany MT, "Erythrocytic disorders, in Henry’s clinical diagnosis and management by laboratory methods. 21st ed", pp.535~ (2007), Saunders
- 김구, "신유전분증을동반한경쇄침착질환1예", 대한신장학회지, 16, pp.783~787 (1997)
- 정시정, "κ-Light Chain Monoclonal Gammopathy에 병발된 성인형 Fanconi 증후군과골연화증1예", 대한내분비학회지, 13, pp.99~107 (1998)
- 임영환, "단백뇨가 동반되지 않은 고질소혈증으로발현한 경쇄침착질환", The Korean Journal of Nephrology, 22(5), pp.581~585 (2003), 대한신학회
- 고강지, "급성 신부전으로 발현되어 다발성 장기부전을 동반한 λ형 경쇄침착질환 1예", The Korean Journal of Nephrology, 23(6), pp.975~981 (2004), 대한신장학회
- 이강욱, "Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS)와 관련된 경쇄침착질환 1예", The Korean Journal of Nephrology, 24(1), pp.146~151 (2005), 대한신학회
- 강지민, "형질 세포와 근위 신세관 세포내 Auer rod양 봉입체를 함유한판코니 증후군 동반 IgA kappa형 경쇄침착질환 1예 보고", The Korean Journal of Laboratory Medicine, 27(4), pp.248~252 (2007), 대한진단검사의학회
- Kanjanabuch T, "The combination of thrombotic microangiopathy and nodular sclerosis in light chain deposition disease", J Med Assoc Thai, 89, pp.S248~S252 (2006)
- Herrera GA, "Renal pathologic spectrum in an autopsy series of patients with plasma cell dyscrasia", Arch Pathol Lab Med, 128, pp.875~879 (2004)
- Gokden N, "Morphologic heterogeneity of renal light-chain deposition disease", Ultrastruct Pathol, 32, pp.17~24 (2008)
- Alpay N, "Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with multiple myeloma", Blood Coagul Fibrinolysis, 19, pp.439~441 (2008)
- Katzmann JA, "Serum reference intervals and diagnostic ranges for free κ and free λimmunoglobulin light chains: relative sensitivity for detection of monoclonal light chains", Clin Chem, 48, pp.1437~1444 (2002)
- Lachmann HJ, "Outcome in systemic AL amyloidosis in relation to changes in concentration of circulating free immunoglobulin light chains following chemotherapy", Br J Haematol, 122, pp.78~84 (2003)
- Abraham RS, "Quantitative analysis of serum free light chains. A new marker for the diagnostic evaluation of primary systemic amyloidosis", Am J Clin Pathol, 119, pp.274~278 (2003)
- Katzmann JA, "Diagnostic performance of quantitative κ and λ free light chain assays in clinical practice", Clin Chem, 51, pp.878~881 (2005)