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논문KCI 등재

중증 급성 간염으로 발현한 혈구탐식증후군에 관한 연구

Hemophagocytic Syndrome Presenting as Severe Acute Hepatitis

박기영|김태형|서종진|김경모|지현숙|김준성|장수희|이미정|이주훈|유정민|문형남
대한소아소화기영양학회 (The Korean Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition)|2005.09|Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition|제8권 제2호|pp. 213-221

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주제분류소아과학

초록

목 적: 혈구탐식 증후군은 지속적인 고열, 간비종대, 혈구감소증, 고 페리틴혈증, 간과 비장 또는 임파절 등의 망상내피계 전반에 걸쳐 적혈구탐식을 보이는 양성 대식세포의 활성화와 증식을 특징으로 하는 질환으로, 심한 급성간염 또는 전격성 간염으로 발현할 수 있어 소아소화기분과로 처음 의뢰되는 경우가 많은데, 혈구탐식증후군은 조기에 etoposide를 포함하는 항암치료 요법을 시행한 후 필요시 골수이식을 시행함으로써 완치가 가능한 질환이나, 다른 원인의 전격성 간염의 경우에는 간이식이 필요하다는 점에서 정확한 감별이 요구된다. 방 법: 1994년 2월부터 2005년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 혈구탐식증후군으로 진단받은 환아 23명 중 중증 급성 간염의 소견으로 발현한 11명의 의무기록을 토대로 후향적으로 인구학적 특징, 임상 양상, 검사 결과 등을 분석하였다. 결 과: 전체 혈구탐식 증후군 환아들 23명 중 중증 급성 간염 소견으로 발현한 예는 모두 11예로 48%였고, 이 중 소아소화기 분과로 처음 의뢰된 환아가 7명(64%)으로 반 이상을 차지하였다. 평균 나이는 50개월이었다. 원인으로 가족력은 없었고 바이러스 감염이 4예(36%)에서 증명되었는데, 골수에서 EBV PCR 양성이었으며, 이 중 1예는 HSV PCR이 동시에 양성이었다. 임상 증상으로는 발열이 10예(91%), 간비종대가 모든 환아(100%)에서 있었고, 황달 10예(91%), 점상출혈 3예(27%), 임파절 비대가 3예(27%), 호흡기 증상은 3예(25%)에서 관찰되었다. 혈액학적 소견으로 빈혈 91%, 혈소판 감소증 91%, 백혈구 감소증이 72%에서 관찰되었다. 고 중성지방혈증은 81%, 저 피브리노겐 혈증은 72%에서, 고 페리틴혈증은 64%에서 있었다. 총 9명의 환아가 etoposide를 포함하는 항암요법을 받았고 사망률은 11명 중 8명으로 72%였는데, 발병시부터 4주 이내에 항암요법을 시작한 경우의 사망률은 50%, 4주 이후에 시작한 경우의 사망률은 80%였다. 2세 미만의 환아의 사망률은 100%였다. 결 론: 상당수의 소아 혈구탐식증후군 환아들이 심한 급성 간염 및 간부전, 전격성 간염 등으로 발현할 수 있으며, 특히 지속적인 고열과 혈구감소증 등이 동반된 경우 혈구탐식증후군을 의심하여 조기에 진단하고 4주 이내에 etoposide를 포함한 항암요법과 필요시 골수이식을 실시하여 완치의 가능성을 추구하여야 하며, 다른 원인에 의한 전격성 간염으로 오진하여 불필요한 간이식을 시행하지 않도록 해야할 것이다.

Abstract

Purpose: Hemophagocytic syndrome (HPS) is characterized by persistent high fever, hepatosplenomegaly, cytopenias, hypertriglyceridemia, and/or hypofibrinogenemia. Hepatic manifestations including overt hepatic failure and fulminant hepatitis are common in HPS. Liver transplantation (LT) should be considered in a case of fulminant hepatitis by other than HPS, but LT is contraindicated and complete cure is possible by chemotherapy in HPS. Therefore, we conducted this study to define the characteristics of HPS presenting as severe acute hepatitis. Methods: Among the total of 23 patients diagnosed as HPS by bone marrow examination between 1994 and 2005 in Asan Medical Center, 11 cases presented as severe acute hepatitis were enrolled in this study. We analyzed the clinical features, laboratory findings and outcome retrospectively. Results: Seven (64%) of the 11 children with HPS and hepatitis were referred to pediatric gastroenterologist at first. The mean age of onset was 50 months. There was no case with family history of primary HPS. Epstein-Barr virus was positive in 4, and herpes Simplex virus was positive simultaneously in 1 case. As the presenting symptoms and signs, fever was present in 10, hepatosplenomagaly was noted in all and jaundice in 10. Anemia was observed in 10, thrombocytopenia in 10, leukopenia in 8, hypertriglyceridemia in 9, hypofibrinogenemia in 8 and hyperferritinemia in 7 cases, respectively. Nine children received chemotherapy including etopside. The overall mortality rate was 72% (8/11).Conclusion: HPS, which needs chemotherapy, should be considered as a cause of severe acute hepatitis especially when accompanied with prolonged high fever and cytopenias.

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