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논문KCI 등재

소아 자가면역성 간염: 임상적 특성, 조직 소견 및 예후

Clinical Characteristics, Histology and Prognosis of Autoimmune Hepatitis in Korean Children

양혜란|박성혜|고재성|서정기|정대림
대한소아소화기영양학회 (The Korean Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition)|2004.09|Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition|제7권 제2호|pp. 186-196

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주제분류소아과학

초록

목 적: 자가면역성 간염은 원인 불명의 진행성 염증성 간질환으로 혈중 자가항체의 출현과 고감마글로불린혈증, 그리고 조직학적으로 문맥주위 염증을 특징으로 한다. 소아에서는 산발적인 증례 보고가 있었으나 국내에서는 아직까지 체계적인 연구가 없었다. 이에 저자들은 소아에서 자가면역성 간염의 임상적, 조직학적 소견과 치료 경과 및 예후에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1990년부터 2004년까지 서울대학교 어린이병원에서 자가면역성 간염으로 진단되었던 14명의 환자들의 임상적 특징, 혈액 검사 소견 및 간 조직 검사 소견을 분석하였다. 또한 이들 환자들에게 시행된 치료 약제 및 치료에의 반응, 그리고 재발 여부 등 치료 경과를 조사하였다. 결 과: 대상 환자 14명의 진단시 연령은 평균 9±3세였다. 여자가 11명으로 전체의 78%를 차지하였고, 6명에서 급성 발병을 보였다. 임상 증상으로는 황달이 11명에서 호소하여 가장 흔하였으며, 이 외에도 피로감, 식욕부진, 진한색 소변, 상복부 불쾌감, 잦은 코피, 오심, 소양감 및 설사가 동반되었다. 신체 검진 소견에서는 간비종대가 흔하게 나타났다. 6명의 환자에서 다른 자가면역성 질환이 동반되었고 1명에서는 일등친 중 그레이브스병의 병력이 있었다. 혈중 자가항체 검사 결과 13명에서 항핵 항체가 양성으로 나왔으며 항핵 항체가 음성으로 나왔던 1명은 항평활근 항체가 양성으로 나와 대상 환자 모두가 제1형 자가면역성 간염에 해당되었다. 7명에서는 항핵 항체와 항평활근 항체가 모두 양성으로 나왔다. 혈청 IgG는 평균 2971±2147 mg/dL였고, AST는 평균 469±402 U/L, 총 빌리루빈은 평균 4.9±5.5 mg/dL였다. 간 조직 검사 소견으로는 문맥주위의 염증(10명), 간세포의 로제트 형성(3명), 소엽의 염증(6명)이 흔하게 나타났고 2명에서는 진단 당시 이미 조직학적으로 간경변이 동반되었다. 대상 환자 14명 중 6명은 UDCA만 사용하며 관찰 중 간수치가 호전되었고 나머지 8명에게는 스테로이드 치료가 시행되었다. 이중 7명이 초기 스테로이드 치료시 관해를 보였으나 스테로이드를 감량하거나 중지시 재발하였다. 스테로이드 재치료가 시행되었고 3명은 스테로이드 감량 중 관해 유지 중이고 2명은 azathioprine으로 관해 유지 중이다. 결 론: 자가 면역성 간염은 원인 불명의 소아 만성 간 질환의 원인 중 하나이며, 적절한 치료로 예후가 개선될 수 있는 간질환이다. 그러므로 특히 여아에서 고감마글로블린혈증을 보이거나 다른 자가면역성 질환이 동반될 경우 자가면역성 간염을 의심하여 자가항체 선별 검사를 시행하고 적절한 진단 및 치료를 시행하는 것이 중요하리라고 생각된다.

Abstract

Purpose: Autoimmune hepatitis is a chronic inflammatory liver disease with unknown cause that is characterized by liver histology, circulating autoantibodies and increased levels of immunoglobulin G. Only sporadic reports are available on autoimmune hepatitis in children. The aim of this study was to evaluate the clinical, biochemical, and histological features, and the long-term outcome of autoimmune hepatitis in Korean children. Methods: We reviewed the medical records of 14 children diagnosed as having autoimmune hepatitis at Seoul National University Children’s Hospital from 1990 to 2004, and analyzed clinical, biochemical, and histological features, and clinical outcomes. Results: Mean age at diagnosis was 9 years and 11 of the 14 children were female. Six children presented with acute hepatitis-like manifestations. Jaundice and fatigue were the most common symptoms. Other autoimmune diseases accompanied in 6 children. Anti-nuclear antibody was detected in 13 patients and anti-smooth muscle antibody was positive in 8. All 14 patients were type 1 autoimmune hepatitis. The main histologic findings were interface hepatitis, rosette formation, and cirrhosis. Clinical and biochemical features were improved in six patients treated with ursodeoxycholic acid. Eight patients were treated with corticosteroid alone or in combination with azathioprine and five of them are in biochemical remission. Conclusion: Autoimmune hepatitis is an inflammatory liver disease, which has a favorable long-term outcome if it is diagnosed and treated promptly. Therefore, autoimmune hepatitis should be suspected in children with chronic hepatitis of unknown etiology, especially in female patients who show hypergammaglobulinemia or some clinical features of autoimmune disease.

참고문헌 (41)

  1. Czaja AJ, "Autoimmune liver disease", 19, pp.232~242 (2003)
  2. Krawitt EL, "Autoimmune hepatitis", 334, pp.897~903 (1996)
  3. Ludwig J, "International Working Party Report:terminology of chronic hepatitis", 90, pp.181~189 (1995)
  4. Johnson PJ, "Meeting report:International Autoimmune Hepatitis Group", 18, pp.998~1005 (1993)
  5. Obermayer-Straub P, "Autoimmune hepatitis", 32(1), pp.181~197 (2000)
  6. Omagari K, "Clinical features of 89 patients with autoimmune hepatitis in Nagasaki Prefecture,", 34, pp.221~226 (1999)
  7. Yachha SK, "Autoimmune liver disease in children", 16, pp.674~677 (2001)
  8. Maggiore G, "Liver disease associated with anti-liver kidney microsome antibody in children", 108, pp.399~404 (1986)
  9. Maggiore G, "Autoimmune hepatitis associated with anti-actin antibodies in children and adolescents", 17, pp.376~81 (1993)
  10. Baranov AA, "Autoimmune hepatitis in children", 18, pp.23~29 (2003)
  11. Saadah OI, "Long-term outcome of autoimmune hepatitis in children", 16, pp.1297~1302 (2001)
  12. Czaja, "Autoimmune liver disease", 19, pp.232~242 (2003)
  13. Maggiore G, "Treatment of autoimmune chronic active hepatitis in childhood", 104, pp.839~44 (1984)
  14. Gregorio GV, "Autoimmune hepatitis in childhood:a 20-year experience", 25, pp.541~547 (1997)
  15. Mieli-Vergani G, "Autoimmune liver disease in children", 32, pp.239~243 (2003)
  16. Lee YM, "Autoimmune hepatitis in Singapore:a rare syndrome affecting middle-aged women", 16, pp.1384~1389 (2001)
  17. Han YS, "Autoimmune hepatitis in a patient with myasthenia gravis and thymoma-a report on the first case in Korea", 15, pp.151~155 (2000)
  18. 김효수, "자가면역성 만성 간염 1례 보고", 18, pp.337~341 (1986)
  19. 현재근, "한국 성인에서 발생한 자가면역성 간염의 임상적 고찰", 33, pp.653~661 (1999)
  20. 정성훈, "1991년 이후 진단 된 한국인 자가면역성 간염 환자의 임상적 특징", 37, pp.362~369 (2001)
  21. 정세라, "한국에서 제 1형 자가면역성 간염의 진단에 있어 International Autoimmune Hepatitis Group 점수 체계의 적정성", Clinical and Molecular Hepatology, 8(2002), pp.35~43 (2002), 대한간학회
  22. 표승일, "한국인에서 자가면역성 간질환의 임상 양상", 대한내과학회지, 65(1), pp.10~20 (2003), 대한내과학회
  23. 박경란, "총담관낭과 췌장염 을 동반한 자가면역성 간염 1례", 39, pp.1146~1150 (1996)
  24. 김성훈, "소아에서의 1형 자가면역성 간염 1례", 41, pp.979~983 (1998)
  25. 홍지영, "면역글로불린 G가 정상이며 전격성 간염으로 발현한 소아에서의 1형 자가면역성 간염 2례", Korean Journal of Pediatrics, 45(10), pp.18~1307 (2002), 대한소아과학회
  26. Alvarez F, "International Autoimmune Hepatitis Group Report:review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis", 31, pp.929~938 (1999)
  27. Chang MH, "Acute and chronic hepatitis:Working Group report of the second World Congress of Pediatric Gastroenterology,Hepatology,and Nutrition", 39(2), pp.584~588 (2004)
  28. McFarlane IG, "The relationship between autoimmune markers and different clinical syndromes in autoimmune hepatitis", 42, pp.599~602 (1998)
  29. Mieli-Vergani G, "Autoimmune hepatitis in children", 6, pp.623~634 (2002)
  30. Suzuki Y, "Clinical and pathological characteristics of the autoimmune hepatitis and primary biliary cirrhosis overlap syndrome", 19, pp.699~706 (2004)
  31. Gregorio GV, "Autoimmune hepatitis", sclerosing cholangitis overlap syndrome in childhood:a 16-year prospective study, 2001, pp.33, 544~553
  32. Feldstein AE, "Primary sclerosing cholangitis in children:a long-term follow-up study", 38, pp.210~217 (2003)
  33. Balistreri WF, "Acute and chronic hepatitis:Working Group Report of the First World Congress of Pediatric Gastroenterology,Hepatology,and Nutrition", 35(2), pp.62~73 (2002)
  34. Ko JS, "Interferon-alpha treatment of chronic hepatitis C in children with hemophilia", 32, pp.41~44 (2001)
  35. Homberg JC, "Chronic active hepatitis associated with anti liver", kidney microsome antibody type 1: a second type of ＂autoimmune＂ hepatitis, 1987, 1333~9
  36. Czaja AJ, "Frequency and significance of antibodies to liver", kidney microsome type 1 in adults with chronic active hepatitis, 1992, pp.103, 1290~5
  37. Malekzadeh R,, "Reversibility of cirrhosis in autoimmune hepatitis", 117, pp.125~129 (2004)
  38. Czaja AJ, "Decreased fibrosis during corticosteroid therapy of autoimmune hepatitis", 40, pp.646~652 (2004)
  39. Hubscher SG, "Recurrent autoimmune hepatitis after liver transplantation:diagnostic criteria,risk factors,and outcome", 7, pp.285~291 (2001)
  40. Ayata G, "Liver transplantation for autoimmune hepatitis:a long-term pathologic study", 32, pp.185~192 (2000)
  41. Ayata G, "Liver transplantation for autoimmune hepatitis:a long-term pathologic study", 32, pp.185~192 (2000)

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