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소아 전신성 홍반성 낭창 환자에서 신경학적 증상

Neuropsychiatric Manifestations of Childhood Systemic Lupus Erythematosus

김은희|염미선|박영서|고태성|최해원|황선영
대한소아신경학회 (the Korean Child Neurology Society)|2012.12|대한소아신경학회지 (Journal of the korean child neurology society)|제20권 제4호|pp. 234-243

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주제분류신경과학

초록

목 적 : 전신성 홍반성 낭창(SLE)은 다발성 장기를 침범하는 자가면역 질환으로 그 중 신경학적 증상의 발현은 소아 전신성 홍반성 낭창 환자의 사망률과 예후를 결정하는 요인 중의 하나로 알려져 있다. 본 연구에서는 소아 전신성 홍반성 낭창 환자들의 신경학적 증상의 발현 양상 및 혈청학적 인자, 뇌영상 소견 등을 파악하여 향후 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창의 진단과 예후 판단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1998년 04월부터 2011년 01월까지 울산의대 서울아산병원 소아청소년과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 62명의 환자 중 추적 가능한 51명을 대상으로 의무기록 검토를 통해 나이, 성별, 신경학적 증상 및 기타 임상 증상, 진단시의 혈청학적 인자, 신경학적 이상 발현 시의 뇌 영상 소견을 조회, 분석 하였다. 결 과 : 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 51명 중 41.2%에 해당하는 21명이 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창으로 진단되었다. 12명(57.1%)의 환자가 전신성 홍반성 낭창 진단 1개월 내에 신경학적 증상이 발현되었으며 당시 평균 연령은 13세였다. 21명의 환자 중 10명(47.6%)에서 경련발작이 보였고 9명(42.9%)에서 두통이, 2명(9.5%)에서 무도증이 보였다. 소아 전신성 홍반성 낭창 환자들과 신경학적 증상을 보인 환자군을 비교했을 때 임상증상, 혈액학적 그리고 면역학적 소견에서 유의한 차이는 보이지 않았다. 결 론 : 소아에서 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창은 성인에 비해 높은 유병율을 보인다고 알려져 있다. 그러나 진단 시 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창을 예측할 수 있는 유의한 인자가 없어 임상적 의심이 진단에 가장 중요한 요소라고 할 수 있다. 그러므로 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창의 예후를 향상시키기 위해서는자세한 병력 청취 및 신체검진, 필요한 진단적 검사를 시행하여 진단하고 이어 즉각적인 치료가 이루어져야 한다.

Abstract

Purpose : Systemic lupus erythromatosus (SLE) is an autoimmune disease which involves multiple organs, including the central nervous system. Neuropsychiatric (NP) involvement is one of the major causes of morbidity and mortality in children with SLE. The aim of this study was to evaluate neuropsychiatric manifestations and to find the clinical factors associated with the development of NP manifestation in children with SLE (NPSLE). Methods : We retrospectively reviewed the medical records of 51 patients diagnosed with SLE at Asan Medical Center Children's hospital between April 1998 and January 2011. Clinical factors between patients with NP manifestations and patients without NP manifestations were compared. Results : NPSLE developed in 41.2% (21/51) of the patients with SLE. The mean age of onset was 13.0 (8-19) years. Twelve patients (57.1%) developed NP manifestations within 1 month after the diagnosis of SLE. NP manifestations included seizures (47.6%), headaches (42.9%), movement disorders (9.5%), peripheral neuropathy/AIDP (9.5%), stroke/TIA (9.5%), psychosis (4.8%). As comparing clinical factors, hematological profile and immunologic profile between patients with NP manifestations and patients without NP manifestations, there were no significant differences between the two groups. Conclusion : NP symptoms are common in children with SLE, especially within 1 month after the diagnosis of SLE. However, there were no clinical factors or laboratory profiles that may predict the development of NPSLE. Therefore, careful monitoring of NP manifestations may be important in children with newly-diagnosed SLE and prompt immunomodulatory treatment should be considered.

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