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혈장 교환술로 치료한 스테로이드 저항성 하시모토 뇌병증 1례

Successful Treatment of Steroid-Resistant Hashimoto’s Encephalopathy with Plasmapheresis

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주제분류신경과학

초록

하시모토 뇌병증은 인지 및 행동 장애와 발작 등 다양한 임상 양상과 혈중 항 갑상선 항체 증가로 진단되며, 대부분 스테로이드에 잘 반응한다. 스테로이드 저항성 하시모토 뇌병증의 치료에는 면역 글로불린이나 혈장 교환술을 사용한 보고가 있으나 추가적인 증거가 필요하다. 본 증례에서는 고용량 스테로이드 및 면역 글로불린 치료에도 임상 증상의 호전이 없는 환자에서 혈장 교환술을 시행하였다. 혈장 교환술 시행 후 항 갑상선 항체가 극적으로 감소하고 임상 증상이 호전되었다. 본 저자들은 스테로이드 저항성 하시모토 뇌병증에서 혈장 교환술을 시행하여 치료된 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

Abstract

Hashimoto’s encephalopathy is a rare neurologic disease, associated with elevated titers of antithyroid antibodies and acute encephalopathy. It presents with various clinical manifestations, including behavioral and cognitive changes, seizures, pyramidal tract dysfunction, involuntary movements, and cerebellar signs. Steroids are the first-line treatment and other options are immunoglobulins and plasmapheresis. We described symptoms and outcomes on teenage-girl with steroid-resistant hashimoto’s encephalopathy who showed remarkable improvement with plasmapheresis.

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