소아 신경질환에서의 항강글리오사이드 항체검사의 임상적 유용성
Clinical usefulness of Anti-ganglioside antibody in children with neurologic disease: single center study
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목적: 항강글리오사이드항체는 신경세포막 사이에 존재하는 강글리오사이드 세포를 공격하는 기전으로 여러 신경학적 증상을 일으키는 것으로 알려져 있다. 특히 길랑바레증후군 등의 면역 매개 신경질환에서의 연관성이 커 이에 대한 여러 연구가 진행되고 있다 . 하지만 현재까지 소아영역에서의 연구는 아직 부족한 실정이다 . 본 논문에서는 항강글리오사이드 항체 패널 검사를 통해 소아영역에서의 본 검사의 진단학적유용성을 알아보고자 하였다 . 방법: 2010년 10월부터 2016년 4월까지 5년 7개월 동안 의식변화, 운동실조, 근력저하,복시,마비의 중추신경계 이상 증상을 주소로 전남대학교병원에 내원하여 항강글리오사이드 항체 검사를 시행 받은 18세미만 소아 환자들의 의무기록을 후향적으로 수집, 검토하였다 . 결과: 총 42명의 환자들 중 항강글리오사이드 항체 양성군으로 분류된 것은 11명이었고, 대상들은 GBS, 뇌간뇌염, 급성 파종성 뇌염, 운동실조가 없는 급성 안근마비,Tolosa -Hunt증후군등으로 각각 진단할 수 있었다 . 진단명에 따라 분류하였을 때가장 높은 항강글리오사이드항체 양성율을 보인 질환은 뇌간뇌염으로, 총 5명의 뇌간 뇌염 환자 검체 전부에서 항체가 검출되어 매우 높은 양성율을 보였고, 항강글리오사이드 항체와의 연관성이 알려진 대표적인 질환인 GBS에서는 오히려 낮은 양성율을 보였다 . 결론: 항강글리오사이드 항체검사는 뇌간 뇌염 증상을 보이는 환자에서와 실조증 등의 증상을 보이는 소아 환자에서 진단시에 매우 유용한 검사임을 확인할 수 있었다 . 또한 성인과는 달리 GBS 환자에서는그리 높지 않은 양성률(20%)을 보였고,이에 반해 여러 가지 질환군들에서 뇌간 침범을 보이는 증상이 있는 경우에 더 높은 양성율을 보였다.그러나 검토한 숫자가 많지 않아,보다 더 많은 수의 증례가 포함되어야 할 것으로 사료된다 .
Abstract
Purpose: Ganglioside antibodies are known to be related to central nervous system diseases such as Gullain-Barre syndrome, and Miller-Fisher syndrome or other illnesses with neurologic symptoms like motor weakness, ataxia, changed mental status, diplopia, and dizziness. In this study the utility of anti-ganglioside antibody titer as a diagnostic marker and its correlation with clinical course in pediatric patients were investigated. Methods: From October 2010 to Apirl 2016, anti-ganglioside antibody panel was performed in 42 patients with one of these symptoms: ataxia, motor weakness, changed mental status, diplopia. The panel was composed of 6 subtypes of antiganglioside antibodies: Anti-GM1 IgG/IgM, Anti-GD1b IgG/IgM, Anti-GQ1b IgG/ IgM. The results were compared with other aspects of clinical diagnostic studies including Brain magnetic resonance imaging(MRI), electroencephalogram(EEG), cerebrospinal fluid examination and routine laboratory work-up. Results: Among 42 patients, total 11 patients showed positivity on antiganglioside antibody. Among anti-ganglioside antibody positive patients, brainstem encephalitis were the most common followed by Gullain-Barre syndrome, acute opthalmoplegia without ataxia, acute disseminated encephalitis, encephalitis and Tolosa-Hunt syndrome. Subtypes of ganglioside antibodies are investigated in each diseases, but not like previous datas, subtypes were varied case by case in same disease, showing lack of correlation. Conclusion: Anti-ganglioside antibody panel exam was useful in diagnosing brainstem encephalitis and several other neurologic illnesses with cerebellar symptoms. Also, unlike previously known adult data, positivity of anti-ganglioside antibodies in GBS was relatively low in children (20%). However, further study might be done to clarify connections between antiganglioside antibodies titer and the clinical course of the diseases.
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