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Smith-Magenis Syndrome (SMS) 환아의 증례 보고
Smith-Magenis Syndrome (SMS) : A Case Report
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주제분류치의학
초록
저자들은 Smith-Magenis syndrome 환아에 대해 임상적, 방사선학적으로 관찰을 하여 다음과 같은 지견을 얻었다. Smith-Magenis syndrome은 제 17번 상염색체의 부분적 결손으로 발생하는 다발성 선천적 기형 및 정신지체를 특징으로 하는 증후군으로, 단두증, 중안면 저형성증(midface hypoplasia), 악전돌증(prognathism)등의 두개 안면적 특징을 가지며, 언어 지체 및 발음 장애, 발달 지체, 학습 장애, 정신지체, 활동항진과 자해, 폭발적 분노, 파괴적이고 공격적인 행동 등의 행동 발달적 문제를 가진다. 이러한 환자에 있어서 치과치료시 고려할 점은 지능 발달의 저하로 인한 의사소통의 어려움, 흥분시에 일어날 수 있는 난폭하고 공격적인 행동 등에 대한 행동 조절의 문제와, 이러한 환자에서 나타나는 선천성 심장질환과 근 긴장도의 저하 등의 전신 질환으로 주치의와의 상담이 치과치료 이전에 이루어져야 하며, 치료 후 개선된 구강상태를 유지하기 위해서는 지속적인 검사와 관리가 필요하리라 생각된다.
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