뮤코다당증(Mucopolysaccharidosis)환아의 치은 증식
Gingival hyperplasia in a mucopolysaccharidosis’patient : a case report
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초록
뮤코다당증(Mucopolysaccharidosis, MPS)은 glycosaminoglycans(GAGs)의 분해에 필요한 라이소좀 효소(lysosomal enzymes)의 결함으로 GAGs의 대사 산물이 세포의 라이소좀내에 축적되어 점차 세포와 조직, 기관의 기능 이상을 초래하고 신체 질환과 정신 발달 지연을 가져오는 질환이다. 본 증례는 심각한 치은 증식을 가진 뮤코다당증 환아를 전신 마취 하에 치은 절제술을 시행한 치험례이다. 소아치과 의사는 뮤코다당증 환아의 구강내 증상과 치과 치료시 주의 사항에 대해 숙지해야 하고, 내과의와 연계하여 환아의 전신 상태 변화에 민감하게 대처하여 치과 치료를 시행해야 한다.
Abstract
Mucopolysaccharidosis (MPS) is a disorder of storage in which there is excessive accumulation of glycosaminoglycans(GAGs) from lysosomal enzyme defect. Lysosomal accumulation of GAGs eventually results in cell, tissue and organ dysfunction. This patient may manifest mental retardation and physical disorders. This clinical report presents a girl with MPS having severe gingival hyperplasia. Gingivectomy was performed under general anesthesia. The pediatric dentist must be aware of oral manifestations present in the MPS. The approach to dental management will require teamwork between the dentist and the patient’s physician.
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