색소실조증 환아의 치험례
INCONTINENTIA PIGMENTI : CASE REPORTS
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초록
색소실조증(Incontinentia pigmenti)은 반성우성으로 유전되며, 대부분 여아에서 발생하고 여아 4만 명 중 한 명에서 발생하는 드문 질환이다. 증상으로는 색소침착, 수포형성, 안구 증상, 치아 이상, 골격계 이상, 신경계 이상 등을 동반할 수 있다. 본 증례는 의과적으로 색소실조증으로 진단받고, 치아 결손을 주소로 내원한 5세 여아와, 4세 여아이다. 이들은 가늘고 성 긴 머리카락을 나타내었으며, 구강 내 증상으로는 다수 유치와 영구치의 결손, 과잉교두, 원뿔형 치관형태 등을 나타내었다. 이에 구강 증상 및 치료 경과를 보고하는 바이다.
Abstract
Incontinentia pigmenti(Bloch-Sulzberger syndrome) is a sex-linked hereditary disorder so girls are almost exclusively affected. The frequency rate is approximately 1:40,000 among girls. It is associated with skin, ocular, dental, skeletal and central nervous deformities. We reported 2 cases of medically diagnosed IP patients who were 4 and 5 years old girls. They had thin and sparse hair, and represented congenital missing of multiple primary and permanent teeth, accessory cusps and cone-shaped crowns. Therefore we report the dental manifestations and treatment progress.
참고문헌 (20)
- Berlin AL, "Incontinentia pig-menti: a review and update on the molecular basis of pathophysiology", J Am Acad Dermatol, 47, pp.169~187 (2002)
- Carney RG, "Incontinentia pigmenti: a world statistical analysis", Arch Dermatol, 112, pp.535~542 (1976)
- Curth RG Jr, "Incontinentia Pigmenti-A World Statistical Analysis", Arch Dermatol, 92, pp.229~235 (1965)
- Takashi Y, "Case report-Orthodontic treatment of dental problems in incontinentia pigmenti", Angle Orthod, 68, pp.281~284 (1998)
- Wiklund DA, "Incontinentia pigmenti: A four-generation study", Arch Dermatol, 116, pp.701~703 (1980)
- Beom Joon Kim, "Incontinentia Pigmenti: Clinical Observation of 40 Korean Cases", Journal of Korean Medical Science, 21(3), pp.474~477 (2006), 대한의학회
- Moss C, "Anhidrotic and achromians lesions in incontinentia pigmenti", Br J Dermatol, 116, pp.839~849 (1987)
- Nazzaro V, "Hypochromic reticulated streaks in incontinentia pigmenti: an immunohistochemical and ultrastructural study", Pediatr Dermatol, 7, pp.174~178 (1990)
- Scott JG, "Ocular changes in the Bloch-Sulzberger Syndrome(Incontinentia Pigmenti)", Br J Ophalmol, 39, pp.276~282 (1955)
- Snězana M, "Clinical features of incontinentia pigmenti with emphasis on oral and dental abnormalities", Clin Oral Invest, 10, pp.343~347 (2006)
- 이상엽, "색소실소증 환아의 증례보고", 대한소아치과학회지, 32(4), pp.682~686 (2005), 대한소아치과학회
- Dominguez-Reyes A, "General and dental characteristics of Bloch-Sulzberger syndrome. Review of literature and presentation of a case report", Med Oral, 7, pp.293~297 (2002)
- Gurevitch AW, "Incontinentia Pigmenti- A systemic genodermatosis with striking cutaneous findings", Clinical Pediatrics, 12, pp.396~401 (1973)
- Macey-Dare LV, "Incontinentia Pigmenti: seven cases with dental manifestations", Int J Pediatr Dent, 9, pp.293~297 (1999)
- Russell DL, "Incontinentia Pigmenti : A case report with emphasis on dental manifestations", J Dent Children, 34, pp.494~500 (1967)
- Gorlin RJ, "Textbook of syndromes of the Head and Neck", pp.319~ (1969), McGraw-Hill Book Company Inc
- 김순주, "외배엽 이형성증의 증례보고", 대한소아치과학회지, 11, pp.255~259 (1984)
- Clayton JM, "Congenital dental anomalies in 3557 children", J Dent Children, 23, pp.206~208 (1956)
- Garcia-Bravo B, "Incontinentia pigmenti. Study of 3 families", Ann Dermatol Venereol, 113, pp.301~308 (1986)
- 대한피부과학회, "피부과학 4판", pp.107~108 (2001), 여문각